Primärer Immundefekt "PID"

Was ist das?

"Mein Kind hat ständig Infekte – ist das noch normal?", fragen sich manche Eltern. Erst Fieber, Husten und Schnupfen, kurz darauf eine Mittelohrentzündung und nun sogar eine Lungenentzündung. Das Kind kann kaum noch in den Kindergarten.

Manche Kinder sind häufiger krank als andere und in den meisten Fällen ist das durchaus noch normal. Doch bei einigen wenigen Kindern liegt tatsächlich ein primärer Immundefekt (PID) vor, eine angeborene Schwäche des körpereigenen Abwehr- bzw. Immunsystems.

 

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Unterschiedliche Formen Primärer Immundefekte

Ursache der primären Immundefekte sind Fehler in der Erbinformation, was bedeutet, dass diese Erkrankungen vererbt werden können. Es gibt viele unterschiedliche PID-Erkrankungen: Derzeit sind mehrere Hundert verschiedene primäre Immundefekte bekannt. Bei manchen PIDs fehlen bestimmte Zellen oder sie funktionieren nicht richtig; bei anderen sind spezielle Proteine nicht vorhanden oder defekt. 

Zahlen aus den USA legen nahe, dass eine von 1200 bis 2000 Personen von einem klinisch bedeutsamen Immundefekt betroffen ist. Experten schätzen, dass in der Schweiz bei etwa einer von 1000 Personen eine mildere Form eines PID vorliegt und bei etwa einer von 10000 Personen eine schwerere Form.

 

Wie funktioniert das Immunsystem?

Die Aufgabe unseres Immunsystems besteht darin, uns vor Infektionen zu schützen, die z.B. durch Bakterien, Viren oder Pilze hervorgerufen werden. Darüber hinaus kann das Immunsystem auch Krebszellen bekämpfen. Am Immunsystem sind verschiedene Organe wie Rachenmandeln, Lymphknoten, Leber und Milz sowie Zellen und Proteine beteiligt.

Zu den Zellen des Abwehrsystems zählen u.a. Fresszellen, die Krankheitskeime und schädliche Substanzen aufnehmen, natürliche Killerzellen, die mit Viren infizierte Zellen unschädlich machen können, sowie B- und T-Lymphozyten. B-Lymphozyten können sich (unterstützt durch bestimmte T-Lymphozyten) in Plasmazellen umwandeln und spezielle Proteine, die sogenannten Antikörper, bilden, die man auch Immunglobuline nennt (Abb. 1). Antikörper bilden einen wichtigen Teil des Immunsystems, da sie sich an spezifische Krankheitserreger anheften und so dem Körper bei der Abwehr helfen.

Wenn das Immunsystem nicht genügend Antikörper bildet oder diese in ihrer Funktion eingeschränkt sind, kann es zu einer erhöhten Infektanfälligkeit kommen. Mehr als die Hälfte der PID beruhen auf einem Antikörpermangel (Immunglobulinmangel).

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Abb. 1: B-Lymphozyten können sich in Plasmazellen umwandeln und Antikörper (Immunglobuline) zur Abwehr von Krankheitserregern bilden.

 

Was sind sekundäre Immundefekte?

Im Gegensatz zu primären Immundefekten sind sekundäre Immundefekte nicht angeboren, sondern durch eine andere (chronische) Erkrankung, eine Infektion wie zum Beispiel mit dem Aids-Virus-, oder durch bestimmte Medikamente bedingt.

EINFACH ERKLÄRT

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In deinem Körper hat jede Zelle eine wichtige Aufgabe. Das Immunsystem schützt deinen Körper vor bösen Bakterien und Viren. Antikörper sind Teil deines Immunsystems. Ihre Aufgabe ist es, böse Bakterien zu finden und andere Immunzellen zu rufen, die ihnen beim Kampf gegen die Bakterien helfen. Bestimmte weisse Blutkörperchen, die Bakterien fressen, zählen ebenfalls zum Immunsystem.